Aspek Klinis dan Tatalaksana Thalasemia pada Anak

Abstract

Thalasemia merupakan penyakit yang disebabkan karena penurunan atau tidak adanya sintesis satu atau lebih rantai globin yang berperan dalam pembentukan hemoglobin. Thalasemia diklasifikasikan berdasarkan genotipnya menjadi 2, yaitu thalasemia α dan thalasemia β, sedangkan berdasarkan derajat berat ringannya gejala klinis, thalasemia dibagi menjadi thalasemia mayor, intermedia dan minor. Terapi medikamentosa yang dapat diberikan antara lain iron chelating agent (desferoxamine) yang diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat dan vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah. Splenektomi diindikasikan pada limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Tranfusi darah yang berulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun dalam berbagai jarigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain lain.